乾耳听力师接诊的听损儿童中有相当部分患儿是大前庭导水管综合征引起的听力下降，往往患儿家长发现时听力已经比较严重了。大前庭水管综合征是指水管扩大，并伴有感音神经性听力损失等症状，而无内耳其它畸形，属于内耳的一种…
原标题：大前庭导水管综合征的病因、临床表现及治疗原则
乾耳听力师接诊的听损儿童中有相当部分患儿是大前庭导水管综合征引起的听力下降，往往患儿家长发现时听力已经比较严重了。大前庭水管综合征是指水管扩大，并伴有感音神经性听力损失等症状，而无内耳其它畸形，属于内耳的一种先天性畸形。
发病原因：本病属于常染色体隐性遗传，与PDS（SLC26A4）基因突变有关。
临床表现：本病的主要症状是感音神经性耳聋，双耳受累较多见，亦有单侧发病，听力下降可从出生至青春期的这一年龄段内的任何时期开始发病，发病突然或隐匿，听力下降呈进行性或波动性，听力受损以高频为主，可见以突发性聋为首诊，其诱发原因可能是头部轻微外伤或周围环境压力的急剧变化，如：乘飞机、吹奏乐器、潜水、擤鼻、摒气等，少数可出现发作性眩晕、平衡障碍或共济失调。
检查：纯音听力曲线多呈下降型，少数为平坦型，低中频常有骨气导差存在。影像学检查是包括颞骨高分辨CT、螺旋CT扫描、内耳MRI等，而CT的检查结果则是诊断大前庭水管综合征的金标准。MRI可清晰显示扩大的内淋巴囊和内淋巴管。
青岛助听器连锁验配中心乾耳听力提醒：目前对大前庭水管综合征尚无有效的治疗方法。一旦确立该病，要尽可能预防听力突然下降，避免剧烈运动，头部外伤甚至轻微拍打和碰撞、擤鼻、摒气等动作，防止情绪过分激动；如果发生突然的听力下降，治疗方法同突发性耳聋相同；及时佩戴助听器，若听力下降到极重度佩戴助听器无效时，可考虑人工耳蜗植入术。
